Heymann肾炎致病原受体相关蛋白病理表型和基因抑制

Heymann肾炎是用于研究人类膜性肾病的实验模型。HN致病原由GP330分子和受体相关蛋白二聚体构成，表达在足突细胞原表面。我们克隆了Heymann肾炎致病原受体相关蛋白的基因和羧基端的cDNA，表达并纯化了重组受体相关蛋白的融合蛋白。应用多克隆抗体，通过被动性Heymann肾炎模型，确定了羧基端存在着一个新的病理性抗原决定簇，负责触发肾炎免疫复合物的形成过程。利用对羧基端多肽的单克隆抗体，确定了单个抗原决定簇能够触发肾炎的病损过程。应用Deletion方法建立了6个受体相关蛋白羧基端嵌套克隆确定受体相关蛋白病理性抗原决定簇位于数个氨基酸。原位杂交和免疫电镜技术证明了HN肾炎原位形成的过程。