地中海贫血心肌铁沉积的MRI定量研究

通过建立肝铁超负荷动物模型我们已经证明MRI测量肝脏T2值与肝铁浓度有显著相关性，可通过建立的直线回归方程预测肝铁浓度。那么,是否可以通过MRI测量预测心肌铁浓度？因为心力衰竭是地中海贫血患者主要死亡原因。早期诊断心铁沉积，加强去铁治疗，可以逆转病情。临床应用血清铁蛋白及肝铁浓度预测心铁浓度，现已证实这两者与心铁浓度并无联系。而心内膜活检是创伤性检查，且铁在心脏沉积不均，故此法也不能准确反应实际。通过预实验我们发现地贫患者心肌T2*值与其心功能有关，而心功能与心铁沉积相关。因此，我们推测心肌T2*值与心铁浓度是有联系的。本研究旨在应用T2*MRI技术，制作不同心铁浓度动物模型，探讨心肌T2*值与心铁浓度关系，建立T2*值与心铁浓度的直线回归方程。将获得的方程应用于临床，通过MRI测定数据预测心铁浓度,从而为心铁沉积的诊断提供准确依据，寻找一种检测心铁浓度及去铁剂疗效评价的有效、无创的方法。

地中海贫血在我国南方高发，地中海贫血尤其是重型患者需要定期反复输血治疗，造成大量的铁沉积在体内，引起器官功能障碍，而心脏成为了致命性的铁超负荷靶器官。准确地测定及监测地中海贫血患者心铁负荷显得格外重要。近年发展的磁共振T2*技术研究结果已证实肝脏T2*值和活检组织的肝铁浓度之间有显著相关性，可以预测肝铁浓度。心脏铁超负荷MRI 研究应用据国外文献报道，主要通过动物实验和临床病例人体心内膜组织活检，并行心脏铁超负荷的MRI半定量检查，利用T2* MRI技术扫描后测T2*值。这种方法测量的结果与心肌铁有显著的相关性。 目前国内尚未见应用 MRI 对于心脏铁超负荷的研究，亦未见应用 MRI 定量或半定量分析心脏铁含量的研究报道。主要研究内容：1）家兔共40只，随机选取32只为实验组，8只为正常对照组。实验组家兔每周一注射右旋糖酐铁，7天后随机选取2只行MRI-T2*检查；每间隔一周随机选取对照组1只家兔行相同检查。检查完成后行心肝脏病理检查。剩余的心肌组织用原子分光光度仪测定铁浓度。2）招募地中海贫血患者共201例，行1.5 T MRI-T2*心肌、肝脏检查并测量其T2*值，进行心功能分析，行血清铁蛋白浓度测定。3）从201例地中海贫血患者中，按入组标准选择重型地中海贫血患者共24例。随机分成2组，地拉罗司组和去铁胺组各12例。2组患者分别在治疗前（初筛）、治疗后6、12、18、24月共进行5次心脏1.5T MRI检查并测量心肌T2*值。.重要结果：（1）32只实验组家兔心肌R2*值与心肌铁浓度（CIC）之间高度线性相关（r =0.854，P＜0.001）。两者之间的一元回归方程为：Y=0.004X+0.213 （X：心肌R2*值；Y：CIC）。（2）201例患者的心脏T2*值与SF之间呈低度负相关（r =﹣0.319，P＜0.001），未见规律性；155例患者的心脏T2*值和LIC之间呈低度负相关（r =﹣0.234，P=0.003），未见规律性。175例患者的心脏T2*值与LVEF尚不能认为有相关关系（r =﹣0.147，P=0.052）。（4）地拉罗司组和去铁胺组患者治疗24月后心肌铁沉积减低，两种去铁药均能有效去除心铁。